Huntingtons sykdom : del 2
DEMENS
Bok Norsk 2005 Arvid Heiberg
| Utgitt | 2005
|
|---|---|
| Omfang | 4 s.
|
| Opplysninger | Del 1 av artikkelen står i DEMENS 2005 vol.9/nr.2. - Resymé av del1: Heiberg A: Huntigtons sykdom: Huntigtons sykdom (HS) er en dominant arvelig fremadskridende form for hjernesvinn med ufrivillige bevegelser, personlighetsforandringer og en frontalt preget subcortikal demens. På cellenivå sees svinn av hjerneceller spesielt i basalgangliene - nucleus caudatus og striatum - men etter hvert kommer det generelt cellesvinn. Sykdommen skyldes en forlengelse av genet for proteinet Huntington på kromosom 4 med et øket antall CAG repetisjoner til 39 eller høyere. Hos to tredeler er startalder mellom 35 og 55 år med stor spredning. Sykdommen varer i gjennomsnitt i 15 år fra diagnosetidspunkt til død i svekket, avmagret tilstand. I samme familie er det en viss sammenheng i startalder, men også her kan man sestor variasjon.
|
| Emner |
